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dr-yamamoto
dr-yamamoto, 内科医
カテゴリ: 内科
満足したユーザー: 11698
経験:  大学病院や総合病院の勤務経験あり
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70歳の男性です。妹(63歳)の件です。原発性胆汁性肝硬変を患って10年くらい、その間ラジオ波?手術等をしましたが改善せ

質問者の質問

70歳の男性です。妹(63歳)の件です。原発性胆汁性肝硬変を患って10年くらい、その間ラジオ波?手術等をしましたが改善せず、最近は腹水や排尿困難などの症状があり。もう、生体肝移植しか方法はないと判断するのか、ドナーや費用、国内で対応は可能か?
アシスタント: 了解いたしました。恐れ入りますが、年齢と性別、服用中のお薬があれば教えていただけますか?
質問者様: ウルソデオキシコール酸だと思います
アシスタント: ありがとうございます。上記の他に、内科医に事前に伝えておきたいことはありますか?
質問者様: 難病と指定されているので、発生メカニズムも解ってないそうで、治療法もないのでしょうか?
投稿: 9 日 前.
カテゴリ: 内科
専門家:  dr-yamamoto 返答済み 9 日 前.

既に知っており回答不要な事柄と、質問文に未記載の回答を得たい事柄があれば教えて頂けますか?システムにより電話提案が自動表示されますが、電話を希望されない場合はこのままメッセージで進めてください。
(急患などでタイミングによっては返信をお待たせする場合もありますが必ず回答します)

質問者: 返答済み 9 日 前.
29305;になし
専門家:  dr-yamamoto 返答済み 9 日 前.

現在の主治医からは生体肝移植しかないと言われているのでしょうか?

血液検査の数値は分かりますか?

専門家:  dr-yamamoto 返答済み 9 日 前.

原発性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis:PBC。旧称:原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis))は病因が未だ解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、最終的には肝硬変から肝不全を呈する状態に進展することがあります。

ラジオ波治療をされたということなので、肝がんを合併されていたものと思われます。

原発性胆汁性胆管炎には確立した根治的治療法はないため対症療法を病状に応じて行う事になります。

初期から中期では免疫反応による炎症と胆汁うっ滞に対して対症療法を、胆汁うっ滞が持続すると胆汁うっ滞に基づく症状と合併症に対して対症療法を、肝硬変に至ると肝硬変に伴う門脈圧亢進症、腹水、脳症等の合併症に対しての治療をと、病気の振興段階に応じた対症療法を行います。

対症療法というのは、根本的な完治を目指す治療ではなく、今ある辛い症状をその場限りでも少しでも和らげるような治療という意味です。

ウルソデオキシコール酸(UDCA)は現在第1選択薬とされており、初期から投与されます。90%の症例では胆道系酵素の低下がみられるが、妹様の様な進行した症例では効果が期待できません。

自己免疫性肝炎も合併している場合は肝炎の病態が強い場合には副腎皮質ホルモンが併用されます

症状が全身に出てくる症候性の時期に侵攻した場合は、胆汁うっ滞に基づく症状、特にそう痒、高脂血症とビタミンDの吸収障害による骨粗鬆症に対する治療がなされます。腹水については金満して苦しい場合は都度液を抜く事もあります。排尿困難についてはカテーテルを留置したり、毎回自分で管を挿入して自己導尿する方法があります。利尿剤を使用することもありますし、肝硬変用の栄養剤を処方される事もあります。

進行例では妹様のように肝癌の併発にも留意する必要があり、その都度癌のガイドラインに準拠して治療を行います。病期が進むと、内科的治療に限界が生じ肝移植の適応となりますが、重症進行例では手術成績も低下するので、血清総ビリルビン値5mg/dLをめどに、肝臓専門医、移植専門医に相談するのが一般的です。

そのため、血液検査の数値をお聞きさせて頂きました。

移植成績は、5年で約80%程度という報告があります。

日本では脳死移植が少ないため、生体部分肝移植を行う事が多いです。

ドナーは家族の方のことが多く、国内で手術できます。

専門家:  dr-yamamoto 返答済み 9 日 前.

生体肝移植の費用について

1保険の場合
ドナーの方の検査・手術・入院費用はレシピエントの保険に組込まれます。したがってドナーの方の負担は発生しないのが原則です。
保険診療3割負担として約200〜400万円前後の費用がかかりますが、これは入院期間の延長などでかなり前後します。月8万円を超える医療費については高額医療費制度があり後に還付されます。退院後も免疫抑制剤などの薬剤費で約3〜5万円の実費が発生します。

2自費の場合
保険が適用されない場合、700万〜1,200万円程度の実費が必要となります。

3原発性胆汁性肝硬変などの特定疾患の場合移植の医療費が免除されると思われますので、病院の受付やソーシャルワーカーに相談し手続きをしてください。

専門家:  dr-yamamoto 返答済み 4 日 前.

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