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Dr_GATO
Dr_GATO, 医師、医学博士
カテゴリ: 医療
満足したユーザー: 4078
経験:  1987年: 山梨医科大学を卒業。米国に留学中。米国のJustAnswerで5137人、96%のプラス評価。米国医師国家試験合格
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家族が難病になってしまいました。 本態性クリオグロブリン血症という病気です。珍しい病気で日本では専門医がいないそう

解決済みの質問:

家族が難病になってしまいました。
本態性クリオグロブリン血症という病気です。珍しい病気で日本では専門医がいないそうです。
現在少量のステロイド治療を続けています。始めは痛みが治まってきたのですが、また痛みだし違う症状が出てきたりしています。
進行すると命の危険もあるようなので、とても心配です。
どこかで研究がされているのでしょうか?どこで見ていただけば最新の治療が受けられるのでしょうか?
何か手立てになる事があれば教えて下さい。
投稿: 4 年 前.
カテゴリ: 医療
専門家:  Dr_GATO 返答済み 4 年 前.
その治療はその症状の程度によります。軽度から中程度の症状 の場合,コルチシン(1日1mgから2mg),又は,プレドニゾン(1日10mgから25mg)です。もし、プレドニゾンを使うならばその症状によりますが6ヶ月までに10mgまでにその量を徐々に減らします。糸球体腎炎,皮膚の潰瘍,進行性の神経障害のような重度の症状の場合,リトキシマブ375mg/m2を一週間ごとに4回投与,又は,1000mgを2週間ごとに2回投与,又は,375mg/m2を一週間ごとに4回投与後更に7週間と11週間で2回投与することです。それに加えてグルココルチコイドのパルス療法をします。メチルプレドニゾロンの静脈注射を1日7.5から15mg/kgを3日間投与しその後プレドニゾンの経口投与を1日1mg/kgで2週間から4週間行ない,それから1日40mgを2週間,そして,それから1日20mgを2週間から4週間行ないます。それから1週間ごとに5mgずつ減らしていきます。もし,過粘稠度症候群, 急性呼吸不全,肺出血,急性進行性糸球体腎炎を起こした場合には他の治療とともに血漿交換を行ないます。
大学病院の膠原病内科が良いと思います。
質問者: 返答済み 4 年 前.


ありがとうございます。他の患者さんと比較ができないので軽度か重度かもわかりません。ただ、ステロイド治療を始めた後なのに、手先足先の痺れという新たな症状が出てきてしまいました。これは進行性の神経障害といえるのでしょうか?(ステロイドの副作用なのかも識別できません)
また、クリオグロブリンという抗体は症状がない人でも持っているのでしょうか?提示して下さった治療で、薬のいらない状態まで回復された方はいらっしゃいますか?また、この抗体がなくなったという例は過去にあるのでしょうか?


長期でつきあったいかなくてはならない病気なのだと思っています。どこを目標にしたらよいのか参考になるので期待できる事を教えて下さい。

専門家:  Dr_GATO 返答済み 4 年 前.
手先足先の痺れは軽度の神経障害です。クリオグロブリン血症の患者さんの58%の方がもっています。クリオグロブリンという抗体は症状がない人でも持っています。平均の生存率は症状の発症から10年で70%です。腎機能障害を起こすと予後は良くありません。薬のいらない状態になる可能性は少ないと思います。
質問者: 返答済み 4 年 前.

重症になると血漿交換という治療があるそうですが


どんなリスクがありますか?


早いうちに血漿交換をして、血中からクリオグロブリンが無くなれば、重症にならないうちに病気が改善するように思ってしまいます。


 


それから、あまり患者がいないと言われるこの病気は研究もされていなのでしょうか?なんとか症状が悪くならないうちに新薬ができないものかと期待しますが研究がされていなければ難しいと思います。

専門家:  Dr_GATO 返答済み 4 年 前.
クリオグロブリンは常に産生されますから血漿交換をしてもまたクリオグロブリンは増えてきます。血漿交換は薬物療法と一緒に行なわれるべきです。リスクは低カルシウム血症で嘔気,嘔吐,低血圧,筋肉の引き連れ,じんましん,掻痒感のようなアレルギー反応,稀に,ショック,肺損傷を起こします。
日本ではあまり研究されてないようです。
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